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2019-04-23 09:48:38     来源:北京青年报

器官短缺的现实问题往往限制了移植手术开展。不过,近期,北京友谊医院实现了无需器官捐献的器官移植——世界首例两人互换部分肝脏交叉辅助多米诺肝移植手术,为两个患有不同遗传代谢缺陷肝病的患者互换半个肝脏。近日,两位患者顺利完成了术后3个月复查,各项指标正常,肝功能恢复良好。

北京友谊医院实现首例两人互换部分肝脏交叉辅助多米诺肝移植手术

北京友谊医院实现首例两人互换部分肝脏交叉辅助多米诺肝移植手术

手术原理图示

两位代谢疾病患者互换半个肝脏


8岁的小航和19岁的小勇(均为化名)分别患有两种罕见的遗传代谢性疾病。患有高蛋氨酸血症的小航需要长期服用特殊食物,且如果进一步发展可能出现智力减退及神经系统损害。而同时患有OTCD(鸟氨酸氨甲酰基转移酶)和HHH综合症(高鸟氨酸血症-高氨血症-高同型瓜氨酸尿症)的小勇反复发作肝性脑病,即使严格限制蛋白饮食,也已经出现了脑损伤、语言障碍、运动障碍、肌张力高等严重的神经系统损害。小勇的双胞胎弟弟患有同样的遗传疾病,五年前已经离世。


对于两个孩子来说,肝移植手术迫在眉睫!朱志军团队经过既往研究、查阅资料和多次讨论,提出一个大胆的设想,让两患者互换左半肝来完成肝移植手术。


这是一台神奇的肝移植手术。不光是理论设想超前,在外科技术上更是要求极高。通过数字影像技术,朱志军带领团队构建了肝脏三维透视图像,精确计算了移植肝脏的大小以及两个肝脏上的每一条血管和胆管,以避免出现术中衔接不上的情况,确保手术万无一失。


互换“病肝”竟然使肝功能恢复


两个“病肝”的互换,是否存在风险?朱志军团队介绍,两位患者的这两种代谢性疾病虽然均可导致神经系统损伤,但是在不同通路,并且没有交叉,两人血型相同,体型接近,肝脏形态差别不大,理论上完全有可能通过互换两人的部分肝脏进行交叉辅助多米诺肝移植手术来实现肝脏功能的完善。


这一想法得到了患者家属的认可和医院伦理委员会的审查、批准。筛查氨基酸谱、进行肝脏病理活检、精确评估肝脏体积和血管胆道解剖……经过两个多月的准备,2018年12月29日,朱志军带领肝移植团队为两位患者实施了互换部分肝脏交叉辅助多米诺肝移植手术。


经过9个多小时,两台肝移植手术取得了成功。术后监测两人的血氨正常,小航的蛋氨酸术后第2天就下降了40%,术后两周下降了90%,已接近正常水平。小勇由于年龄较大、损伤较为严重,恢复得过程需要更长,但也从语言障碍变为可以简单表达,肌张力较术前也有了明显的下降。


术后,两患者恢复良好,肝功能基本正常,之前的代谢障碍都得到了纠正,移植肝脏血流,体积及功能均正常,无外科并发症,两患者顺利出院。


为患者解决肝源问题辟新径


这是全世界第一例两人互换部分肝脏交叉辅助多米诺肝移植手术。真正实现了不需要器官捐献的器官移植。这不仅是手术术式上的创新,更为重症肝病患者解决肝源问题开创了新的道路,也为未来基因治疗代谢性肝病留下了空间。


然而这个手术方案并不是朱志军突发奇想,他已经准备了十年。


2009年,一对兄弟慕名找到朱志军。哥哥要给弟弟捐肝进行移植,但评估后因哥哥肝脏比例问题,无法达到移植条件,家人几乎放弃。刚好当时病房里有一个8岁的遗传代谢病女孩马上要进行肝移植手术。她的肝本来是要切下来扔掉的。废弃的肝脏除了草酸代谢异常以外,其他功能都正常。朱志军想,将这个肝脏和哥哥捐的左半肝合在一起使用?这样就能解决肝脏过小造成小肝综合征的问题。另一方面,哥哥健康的那部分肝脏又可以辅助解决小女孩肝脏的草酸代谢障碍,两者合起来移植给弟弟就可以发挥完整的作用!


经过家属知情同意和肝移植团队周密准备,这台手术取得了成功。目前,弟弟已经健康生活了10年。


这个成功的病例给了朱志军一个启示:既然带有缺陷的肝脏可以通过辅助移植治疗,那它应该也可以作为辅助移植物来解决其缺陷以外的功能。比如两个分别有氨代谢障碍和铜代谢障碍的代谢性肝脏疾病患者,他们通过亲体捐献一部分肝脏,解决了自身的问题,那能不能把切下来的两部分有不同缺陷的肝脏合到一起给第三人用?从理论上讲这是可以的!另一方面,有不同代谢缺陷的肝脏疾病患者通过交换一半的肝脏实现交叉辅助的功能,从理论上讲也是可行的!这就是朱志军最初设想的“多米诺交叉辅助式肝移植”治疗代谢性疾病的思路。


2014年至今,朱志军带领肝移植团队陆续完成了7次交叉辅助肝移植手术。

注:文章内的所有配图皆为网络转载图片,侵权即删!

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